Akromegalija - što je to? Fotografije, uzroci i liječenje

Akromegalija je bolest koju karakterizira povećanje izlučivanja somatotropnog hormona (STH), nesrazmjeran rast kostiju kostura, povećanje izbočenih dijelova kostiju i mekih tkiva, kao i unutarnjih organa, poremećaja metabolizma.

Učestalost akromegalije kod muškaraca i žena je ista, češće su pogođene osobe starije od 30 godina. S pojavom hipertrofične hiperglikemije u mladoj dobi, do potpunog rasta, bilježi se proporcionalni ubrzani rast kostiju kostura, razvija se gigantizam (rast do 190 cm smatra se normalnim).

Međutim, ponekad kod djece s otvorenim zonama rasta, prekomjerno izlučivanje ovog hormona popraćeno je pojavom akromegaloidnih osobina ili razvojem akromegalije.

Razlozi

Zašto se akromegalija razvija i što je to? Akromegalija je sindrom koji se razvija zbog prekomjerne proizvodnje somatotropina od strane hipofize (hormona rasta) nakon razdoblja sazrijevanja i osifikacije epifiznog hrskavice. Bolest je karakterizirana postupnim patološkim rastom kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, osobito perifernih dijelova tijela (udovi, glava, lice).

Uzroci akromegalije u velikoj većini slučajeva u klinici koja uzrokuje prekomjerno izlučivanje hormona rasta je adenom hipofize, smješten u području odgovornom za proizvodnju hormona rasta. Najčešće se razvoj tumora pokreće mutacijom gena Gs-alfa proteina. Ovaj mutantni protein kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, što dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode somatotropin, i kao rezultat toga, do povećanja njegove proizvodnje.

U odsutnosti benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofize, akromegalija može uzrokovati:

  • ozljede glave;
  • patološki tijek trudnoće;
  • akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
  • duševne ozljede;
  • tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
  • maligne neoplazme lijevog frontalnog režnja;
  • epidermalni encefalitis;
  • ciste velikih spremnika koje su posljedica ozljeda glave ili kao posljedica zaraznih bolesti;
  • kongenitalni ili stečeni sifilis.

Važno je napomenuti da trauma koja je pretrpjela nije sama po sebi uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljuju prilično sporo, a njihov rast odvija se postupno. U pravilu, dijagnosticirati ovu bolest u odrasloj dobi traje oko deset godina nakon prvih znakova bolesti. U slučaju akromegalije, simptomi uvelike ovise o fazi.

Stručnjaci identificiraju sljedeće oblike bolesti:

  • predakromegalni - simptomi su praktički odsutni;
  • hipertrofični - glavni dio znakova bolesti;
  • tumor - rast tumora utječe na obližnje živčane završetke, tkiva i organe;
  • kahekticheskaya - najteža faza.

Učestalost pojavljivanja subjektivnih znakova akromegalije kod liječnika je sljedeća:

  • povećanje ruku i stopala - 100%,
  • promjena izgleda - 100%,
  • glavobolja - 80%,
  • parestezija - 71%,
  • bol u zglobovima i leđima - 69%,
  • znojenje - 62%,
  • menstrualni poremećaji - 58%,
  • opća slabost i invaliditet - 54%,
  • povećanje težine - 48%,
  • smanjenje libida i potencije - 42%,
  • oštećenje vida - 36%,
  • dnevna pospanost - 34%,
  • hipertrihoza - 29%,
  • otkucaji srca i kratkoća daha - 25%.

Prilikom pregleda pacijenta, grubosti lica, povećanju šaka i stopala, kifoskoliozi, promjenama u kosi i koži privlače pozornost. Kao rezultat povećanja nadčvršćenih lukova, zigomatičnih kostiju i brade, lice pacijenta poprima strog izgled. Meko tkivo lica hipertrofira, što dovodi do povećanja nosa i ušiju, usana. Koža se zgušnjava, pojavljuju se duboki nabori (osobito na stražnjem dijelu glave), u pravilu je površina kože masna (masna seboreja).

Povećanjem unutrašnjih organa u veličini i volumenu kod pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, što rezultira često pojavom apnejskih napada (privremenog zastoja disanja).

Jezik i interdentalni prostori (dijastema) se povećavaju, prognatizam se razvija, što razbija zagriz. Označen rast kostiju lubanje, osobito lica. Ruke su široke, prsti su zgusnuti i izgledaju skraćeno. Koža na rukama također je zadebljana, osobito na palmarskoj površini. Širina stopala se povećava, a zbog rasta kalkaneusa - i duljine, veličina nosive cipele se povećava.

Koža udova je zgusnuta, masna i vlažna, često s obilnom hipertrihozom. Često se javljaju parestezije i obamrlost prstiju. U uznapredovalim slučajevima bolesti javljaju se različiti stupnjevi deformiteta skeleta.

Dijagnostika

Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem krvnih testova za hormone. Svi bolesnici s akromegalijom otkrili su visok sadržaj somatotropnog hormona u krvi. Osim laboratorijskih ispitivanja, pacijentu su prikazane i druge dijagnostičke metode:

  • radiografija lubanje;
  • MR;
  • CT;
  • konzultacija s endokrinologom.

Dijagnoza brojnih slučajeva akromegalije ne može se temeljiti isključivo na promjeni izgleda pacijenta. Razlog tome je činjenica da su povećane crte lica, udovi i dijelovi tijela znakovi drugih bolesti - gigantizam, osteoartropatija, Pagetova bolest.

Stoga je iznimno važno provesti niz dodatnih studija sa znakovima akromegalije. Naročito, radiografija može otkriti povećanje veličine turskog sedla, a tomografija će pomoći u određivanju pravog uzroka ovoga. Osim toga, potrebno je provesti niz oftalmoloških pregleda.

Akromegalija: fotografija

Kako izgledaju bolesnici s akromegalijom, nudimo vam za pregled detaljnih fotografija.

Poznati ljudi s ovom bolešću

Kronološkim redoslijedom:

  • Tille, Maurice (1903–1954) - francuski profesionalni hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - američki glumac visine 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) - profesionalni francuski hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
  • Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, TV voditelji, popularizatori svemirske fizike.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.

Pročitajte više o wikipediji.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje povećanog izlučivanja hormona rasta od strane hipofize, smanjujući pojavu kliničkih simptoma i uklanjajući takve simptome bolesti kao što su glavobolja, poremećaji vidnog polja, itd.

To se postiže brzim uklanjanjem adenoma hipofize, zračenjem intersticijsko-hipofiznog područja, implantacijom radioaktivnog itrija, zlata ili iridija u hipofizu, kriogenom razaranju hipofize i terapije lijekovima (dopamin agonisti i analozi somatostatina). Nakon što se razina somatotropina smanji, ne samo da će se pacijent osjećati bolje, nego će se njegov životni vijek također povećati. Do danas, znanstvenici su dokazali da produljeno povećanje ovog hormona dovodi do rane smrtnosti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije ima vrlo važnu ulogu, jer je njezino odsustvo puno rane invalidnosti pacijenata u aktivnoj radnoj dobi i povećanja vjerojatnosti prerane smrtnosti.

Pogled

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti pacijenata aktivne i radne dobi, povećava rizik od prijevremene smrtnosti. Akromegalija smanjuje očekivani životni vijek: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

Pogledajte videozapis: Izlečenje hipofize na prirodan način (Prosinac 2019).

Loading...

Ostavite Komentar