Addisonova bolest ili brončana bolest

Addisonova bolest ili brončana bolest je patološka lezija nadbubrežne kore. Posljedica toga je smanjenje izlučivanja hormona nadbubrežne žlijezde. Addisonova bolest može zahvatiti i muškarce i žene. U glavnoj rizičnoj skupini ljudi u dobnoj skupini od 20 do 40 godina. Addisonova bolest okarakterizirana je kao progresivna bolest s teškom kliničkom slikom.

Uzroci Addisonove bolesti su patološki, uključujući autoimunu (autoalergiju), procese koji uništavaju korteks nadbubrežne žlijezde (tuberkuloza, sifilis, krvarenje nadbubrežne žlijezde, bilateralni primarni ili metastatski tumori nadbubrežne žlijezde, amiloidoza, limfogranulomatoza itd.). Ponekad je kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde sekundarna i razvija se kao posljedica oslabljene funkcije hipotalamično-hipofiznog sustava (hipotalamično-hipofizna insuficijencija).

Što je to?

Addisonova bolest je rijetka endokrina bolest, zbog koje nadbubrežne žlijezde gube sposobnost proizvodnje dovoljno hormona, prvenstveno kortizola. Ovo je patološko stanje prvi put opisao britanski terapeut Thomas Addison u svojoj publikaciji iz 1855. pod naslovom Ustavne i lokalne posljedice bolesti nadbubrežne kore.

Svojstvo

Ovu bolest karakterizira sljedeći klinički kompleksni simptom: 1) astenija i adinamija, 2) pigmentacija kože i sluznice, 3) poremećaji gastrointestinalnog trakta i 4) smanjenje arterijskog krvnog tlaka.

Simptomi brončane bolesti

Astenija i slabost (fizički i mentalni umor i impotencija) najraniji su, najzaporniji i najznačajniji simptomi brončane bolesti. Najčešće se početak bolesti ne može točno odrediti. Bez ikakvih prekursora postupno se razvija fenomen brzog umora s posla, koji se obično obavlja prije, bez mnogo zamora; postoji osjećaj opće slabosti koji se razvija u normalnom načinu života. Osjećaji brze umornosti i opće slabosti, ovisno o slučaju, manje ili više brzo napreduju, intenziviraju i dovode pacijenta do stanja nepodnošljive opće slabosti, pa čak i potpune fizičke impotencije.

Mišićna astenija se izražava u različitim stupnjevima osjećaja brzog umora i iscrpljenosti sila koje se javljaju nakon bilo kojeg više ili manje jakog fizičkog napora: hodanje, fizički rad, kod nekih bolesnika u uznapredovalim stadijima bolesti čak i nakon jela ili promjene položaja tijela u krevetu. Ponekad se mišićna snaga može održati, ali, karakteristično, mišići se jako brzo umaraju i ne mogu dugo, za razliku od zdravih, obavljati posao.

Da bi se identificirala ova karakteristična zamora mišića (mišićna astenija), predlaže se da pacijent opetovano stisne dinamometar rukom, a svaki sljedeći put dinamometar će pokazivati ​​manji i manji broj, odnosno, mišićna snaga se smanjuje svaki put.

Osim mišićne astenije, obično se istovremeno razvijaju mentalna astenija i intelektualna apatija. Zbog adinamije i astenije, pacijent je prisiljen prvo smanjiti rad, češće se odmarati, a zatim ga potpuno baciti i leći u krevet. Opća slabost može biti tako oštro izražena da se pacijent jedva okreće u krevetu, jedva odgovara na pitanja, jer ga i najmanji razgovor umara, izbjegava hranu. Pacijent je obično potpuno svjestan. Samo u završnoj fazi teškog oblika bolesti mogu nastati duševni poremećaji, depresija, delirij, konvulzije, i na kraju, koma koja završava smrću.

Pigmentacija kože (melasma) je najvažniji, privlačan, obično uočljiv simptom koji okružuje ime bolesti. Zbog obilnog taloženja pigmenata bez željeza (melanina) u malpighijskom sloju kože, koža dobiva osebujnu prljavo-sivu, smeđu, brončanu ili zadimljenu boju, ponekad nalik koži mulata ili crne. Ta melazma, jedva primjetna na početku, može se pojaviti već u razdoblju astenije, rjeđe melazma je prvi i rani simptom.

Počevši od lica, pigmentacija može zahvatiti cijelu površinu kože ili biti lokalizirana na pojedinačnim omiljenim mjestima: na izloženim dijelovima tijela izloženim svjetlu (na čelu, vratu, dorzumu ruku, interfalangealnim zglobovima, na palmarskim naborima), na mjestima gdje u normalnim okolnostima postoji veliko taloženje pigmenta (na bradavicama dojki, skrotumu, vanjskim genitalnim organima, oko pupka i anusa), i naposljetku, područja kože koja su izložena iritaciji i trljanju s naborima odjeće ispadaju posebno pigmentirana, pojas, podvezice, zavoji, kao i mjesta nekadašnjih čireva, opekotina, gorušičasti gips. Ponekad se tamnije mrlje, veličine od glave do leće, pojavljuju na licu na općoj tamnoj pozadini. Uz jaku pigmentaciju, postoje i područja kože koja su slabo pigmentirana ili čak potpuno lišena normalnog pigmenta, koji se naglašavaju na pozadini tamne kože oko sebe - takozvanog vitiliga, ili leucoderma.

Često se pojavljuju smeđe, sivo-sive ili crne točke različitih veličina i oblika na sluznicama, desni, obrazima, na mekom i tvrdom nepcu, na sluznici prepucija, glavić penisa i male usne. Pigmentacija sluznice je vrlo važan, gotovo patognomonski znak Eddisonove bolesti. No, još uvijek moramo primijetiti da se u rijetkim slučajevima pigmentne mrlje na sluznicama mogu pojaviti bez pojave Eddisonove bolesti. U nekim slučajevima naglog razvoja eddisonovske bolesti, pigmentacija kože i sluznice može biti odsutna, kao iu obrisanim, ne-posimptomatskim oblicima iu ranim stadijima bolesti.

Poremećaji gastrointestinalnog trakta vrlo su česti. Loši apetit, neugodan okus u ustima, slinjenje, brojni dispeptički simptomi kao što su podrigivanje, pritisak i težina u epigastričnom području, i na kraju, bolovi u trbuhu smetaju pacijentima, pojavljuju se bez ikakvog razloga. Čest simptom je mučnina i povraćanje prozirne, viskozne, bezbojne sluzi, ponekad s dodatkom žuči, koja se javlja ujutro na prazan želudac, odmah nakon izlaska iz kreveta, nalik jutarnjem povraćanju kod alkoholičara. U težim, progresivnim slučajevima, povraćanje je češće i ne samo na prazan želudac, nego i nakon jela i pića. Na dijelu crijeva opažaju se uglavnom konstipacija, manje proliva, naizmjenično razdoblje zatvora. Ponekad su proljev obilni karakter kolere. Izlučivanje želučanog soka je različito u različitim slučajevima i fazama bolesti; određena pravilnost se ne uočava, ali u naprednijim slučajevima češće se opažaju hipo- i aklorhidrija. Proljevi mogu biti ili gastrogeni u prisutnosti ahilije, ili se mogu pojaviti zbog povećane razdražljivosti vagusnog živca sa smanjenim tonusom simpatičkog živca ili zbog gubitka utjecaja nadbubrežnih žlijezda na simpatički živac.

Istodobno s gastrointestinalnim poremećajima, a ponekad i neovisno o njima, javljaju se bolovi u donjem dijelu leđa, u hipohondriji, bočnim stranama, prsima ili udovima. Ti bolovi, zatim oštri, ponekad se pojavljuju, a zatim konstantni, bolni, tupi, ne otežavaju ih pritisci, ne zrače nigdje. Bolovi u želucu ponekad se mogu pojaviti u obliku napadaja, popraćenih mučninom i povraćanjem te nalik na želučane krize tijekom tavesa. Pojava akutnih bolova u cijelom trbuhu može dovesti do spajanja s akutnim peritonitisom.

Gore opisani poremećaji gastrointestinalnog trakta ponekad mogu dominirati cjelokupnom slikom bolesti. Međutim, oblici nisu rijetki kada su izraženi u manje ili više slabom stupnju, ili čak mogu biti gotovo potpuno odsutni tijekom cijelog trajanja bolesti. U svakom slučaju, prisutnost ovih poremećaja pridonosi gubitku težine i slabljenju bolesnika, koji su već u stanju adinamije i astenije.

Smanjenje arterijskog krvnog tlaka (arterijska hipotenzija) važan je i čest simptom. Maksimalni krvni tlak je ispod 100-90, pa čak i na 60 mm, minimalno se smanjuje, premda u manjoj mjeri, a pulsni tlak se smanjuje. U rijetkim slučajevima, hipotenzija se ne opaža ili se krvni tlak samo blago smanjuje. Hipotenzija ovisi o smanjenju tonusa živčanog simpatičkog sustava, bilo zbog anatomskih promjena u nadbubrežnim žlijezdama, ili zbog smanjenja njihove funkcije, ili zbog anatomskih promjena u abdominalnim pleksusima i čvorova simpatičkog živca.

Osim ovih glavnih simptoma, potrebno je ukazati na brojne promjene u određenim organima i sustavima. Tako je u krvi, u većini slučajeva, zabilježeno nekoliko odstupanja od norme. Obično se uočava blaga anemija hipokromnog tipa. Kod normalnog broja leukocita, limfocitoza se najčešće javlja s neutropenijom; manje eozinofilije i monocitoze. Kada govorimo o limfocitozi, treba napomenuti da se često naziva tzv. Status timiko-limfatik. Broj trombocita, trajanje krvarenja, zgrušavanja krvi ne daju posebna odstupanja od norme. Ne postoji paralelizam između ozbiljnosti bolesti i morfološke slike krvi.

U većini slučajeva pronađite niski postotak šećera u krvi. Odgovarajući hipoglikemiji, šećerna krivulja na kraju punjenja glukoze ili nakon intramuskularne injekcije, 1-2 mg adrenalina daje ne tako velik porast kao kod zdravih, krivulja ne pada nakon 2 sata, ali mnogo kasnije, a nema ni manje od izvorne brojke. U odnosu na ugljikohidrate, zabilježena je povećana izdržljivost; Šećer se ne otkriva u urinu ni nakon velikog opterećenja ugljikohidratima, niti nakon intramuskularne injekcije, čak 2 mg adrenalina.

Na dijelu kardiovaskularnog sustava, uz već naznačenu arterijsku hipotenziju, postoji mali, slabi puls i napetost, ritmički, obično brz puls. Srce i aorta su često hipoplastične. Čuju se anorganski sistolički zvukovi zbog anemije i izmijenjenog srčanog mišića. Bolesnici se žale na niz abnormalnih neugodnih osjećaja, u obliku palpitacija, kratkog daha tijekom pokreta i najmanjih fizičkih naprezanja.

Pluća često imaju tuberkulozni proces različitih stupnjeva razvoja i kompenzacije. Rutinsko testiranje urina ne odstupa od norme, ali često dolazi do smanjenja koncentracije bubrega i smanjenja izlučivanja vode pod vodnim opterećenjem. Funkcija spolnih žlijezda u jasno izraženim slučajevima gotovo se uvijek smanjuje: kod muškaraca smanjenje libida i slabljenje potencije; kod žena, često amenoreja; koncepcija se javlja rijetko, a trudnoća često završava prerano

Na neuropsihičnoj sferi, pored adinemije i astenije, može se uočiti prva anksioznost, razdražljivost, varijabilnost raspoloženja, ali ubrzo s progresijom bolesti to se zamjenjuje povećanim umorom, gubitkom snage, navedenim gore kao glavnim simptomima adinemije i astenije, nedostatka energije, neodlučnosti, apatije , ravnodušnost i depresivno stanje do potpunog omamljivanja. Vrtoglavica do nesvjestice nije rijetka pojava. U rijetkim slučajevima, u završnoj fazi, postoje delirij, konvulzije i koma.

Pacijenti se žale na hladnoću. Temperatura je normalna ili se čak smanjuje ako nema aktivnog procesa u plućima ili povezanih infekcija.

Kako Addisonova bolest izgleda: detaljne fotografije

Fotografija prikazuje kako dio ruke izgleda kao Addisonova bolest (bronca):

Pigmentacija kože u Addisonovoj bolesti

Oblici eddisonovoy bolesti

Ako postoje glavni kardinalni simptomi, to je jasno izražen tipičan oblik bolesti. Međutim, često postoje nepotpuni, izbrisani oblici bolesti (formiraju frustracije), gdje postoje jedan ili dva glavna simptoma, a onda bolest predstavlja velike poteškoće za prepoznavanje.

Razlikovati: 1) astenske, 2) gastrointestinalne, 3) melasma-termalne, 4) bolne oblike. Potonji bi trebao uključivati ​​takozvani oblik pseudoperitonitisa, u kojem iznenadna pojava jake boli u trbuhu, trajni zatvor, povraćanje, uvučeni ili napuhani trbuh, opća depresija i povećana srčana slabost koja dovodi do smrti dolazi do izražaja.

Nejasni, izbrisani oblici također bi trebali uključivati ​​stanja adinamije, astenije i hipotenzije, koja se pojavljuju bez melanoderme, manje ili više kronično, koja se ponekad temelje na anatomskim promjenama u nadbubrežnim žlijezdama i koja se smatraju stanjima hipofunkcije nadbubrežne žlijezde i simpatičkim sustavom.

Kod djece se Eddisonova bolest odlikuje jakom pigmentacijom, proljevom, izraženim neuropsihijatrijskim pojavama i brzim tijekom, koji završava smrću. U starosti, teška astenija, slabost, apatija, pospanost; smrt nastupa sa simptomima kaheksije. Naprotiv, pigmentacija je blaga.

Dijagnoza

Pri prepoznavanju bolesti u prisutnosti melazme moraju se voditi računa o svim drugim fiziološkim i patološkim stanjima, u kojima se također promatra pojavljivanje sličnog pigmenta.

Dakle, moramo se sjetiti o pojačanoj pigmentaciji tijekom trudnoće, kroničnim bolestima maternice i jajnika; štavljenje koje se proteže na sva mjesta izložena energiji zračenja (sunce, ultraljubičaste zrake kvarcne svjetiljke, x-zrake); pigmentacija na koži skitnica i ljudi koji se rijetko peru, ne mijenjaju odjeću i pate od uši; o cirozi jetre jetre sa ili bez dijabetes melitusa, u kojoj dolazi do povećanja jetre, slezene i često glikozurije; o takozvanoj bilijarnoj melazmi kod nekih bolesnika s jetrom, posebno onih koji boluju od kronične opstruktivne žutice kod raka glave gušterače ili Vater papile; na pigmentaciju u Gaucherovoj bolesti (splenomegalija, nasljednost i obiteljska priroda bolesti), na pelagri, na osnovi bolesti, na razne vrste kaheksije (za tuberkulozu, rak, opasnu anemiju) obično bez pigmentacije sluznice; Konačno, o melasmi arzena.

Dijagnoza bolesti u ranim stadijima u odsutnosti pigmentacije uvijek je teška, jer se astenija i gastrointestinalni poremećaji mogu primijetiti i kod bolesti koje nemaju nikakve veze s Eddisonovim kompleksom simptoma. Pažljivim ispitivanjem drugih bolesti, promatranjem bolesnika, progresijom bolesti, pojavom drugih većih simptoma, a posebno pigmentacijom kože i sluznice, potvrđuje se dijagnoza.

Pri prepoznavanju jedno-asimptomatskih nepotpunih oblika bolesti u odsustvu melazme treba koristiti: 1) test provokativne pigmentacije (umjesto isporučene muhe ili gorušice, razvija se manje ili više jaka pigmentacija); 2) dinamometrijsko određivanje zamora mišića; 3) definitivno dinamiku šećerne krivulje u krvi prije i nakon završetka punjenja glukoze ili intramuskularne injekcije od 1-2 mg adrenalina; 4) test pas povećava izdržljivost na ugljikohidrate; 5) limfocitoza, monocitoza i česte giperosinofilije u krvi; 6) znakovi statusa thymico-lymphaticus; 7) Povećana izdržljivost adisona na ekstraktima štitne žlijezde i stražnjeg režnja hipofize.

Etiologija

Kao etiološke trenutke bolesti, nadbubrežnu tuberkulozu treba staviti na prvo mjesto; zatim prate urođenu odsutnost ili hipoplaziju nadbubrežnih žlijezda, infekcije: sifilis, difteriju, tifus, gripu, različite neoplazme i destruktivne procese te oblik krvarenja, skleroze i degeneracije nadbubrežnih žlijezda.

Ozljede, ozljede, kontuzije zraka, crijevne infekcije, pa čak i mentalne smetnje uočavaju se kao etiološki momenti u razvoju i bistrih i izbrisanih oblika brončane bolesti i tzv.

Patološka anatomija

Mikroskopskim pregledom pigmentiranih područja kože i sluznica otkriva se prekomjerno taloženje zrna smeđeg i crnog pigmenta melanina (koji ne sadrži željezo) u stanicama malpighian sloja i dijela kože vezivnog tkiva.

U 70% slučajeva oboljele od tuberkuloze nalaze se u različitim fazama, gotovo potpuno uništene nadbubrežnim žlijezdama. Često tuberkuloza granuloma utječe na susjedna područja simpatički živčani sustav i solarni pleksus. Dakle, proces koji uništava nadbubrežne žlijezde vrlo često proizvodi promjene u važnim dijelovima trbušnog dijela simpatičkog živca. Rijetko je nadbubrežna tuberkuloza jedini aktivni fokus. Češće se javljaju tuberkulozne lezije u drugim organima, osobito u plućima.

U odsutnosti tuberkulozan lezija opaženo je: prirođene odsutnost, aplazija ili hipoplazija nadbubrežna hipoplaziju i atrofiju srži nadbubrežne žlijezde i cijeli chromaffin tkiva, hipoplazija ili cirotičnih nadbubrežna degeneracije uslijed difuzno syphilitic procese gummas i nakon akutne infekcije, amiloidoza, lezije malignih oboljenja, cistične degeneracije, kavernozna angioma, hemoragije i hematomi, venska tromboza, adrenalna embolija, nekroza, gnojnica i čak echinoca kk.

U velikoj većini slučajeva, uz ove ili druge lezije nadbubrežnih žlijezda, uočene su promjene u trbušnim simpatičkim žlijezdama i živcima (regeneracija i pigmentacija živčanih stanica, semulunarnih čvorova, skleroza i degeneracija živčanog tkiva, hipoplazija, razaranje i nestanak kromaphin tkiva) ,

U vrlo rijetkim slučajevima nije bilo promjena u nadbubrežnim žlijezdama ili u simpatičkom živčanom sustavu. Ponekad se utvrdi postojanje timusa, hiperplazije limfnih žlijezda, krajnika i limfnog tkiva u korijenu jezika.

Trenutni i predviđanje

Tijek i prognoza brončane bolesti vrlo su raznovrsni, ovisno o etiološkim trenucima, o prirodi osnovne bolesti, o sklonosti napretku ili povlačenju i oporavku, te o bolestima koje su se pridružile.

Dakle, postoje i akutni slučajevi koji završavaju smrću u nekoliko dana, i subakutni slučajevi u kojima smrt nastupa nakon 6-12 mjeseci. Naposljetku, slučajevi kroničnog benignog tijeka koji traju godinama sa spontanim procesom prestaju i relapsi su daleko od rijetkih. Opisani su i slučajevi oporavka, osobito u slučaju sifilitičke etiologije i reverzibilnih procesa u nadbubrežnim žlijezdama ili simpatičkom živčanom sustavu, koji su osnova za pojavu Eddisonovog kompleksa simptoma u tzv. Benignoj funkcionalnoj insuficijenciji nadbubrežnih žlijezda.

Moramo se sjetiti da su addisoni nestabilni s obzirom na mnoge štetne učinke, kao što su: tjelesna iscrpljenost, mentalni šok, ozljede, akutne infekcije i razne interkurentne bolesti - sve to može pogoršati tijek bolesti, dovesti pacijenta van ravnoteže i ubrzati fatalni kraj.

Ostavite Komentar