Limfogranulomatoza: simptomi kod odraslih, liječenje i dijagnoza

Limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest je bolest koja uzrokuje oštećenje ljudskog limfnog sustava.

Tijekom razvoja dolazi do formiranja specifičnih polimorfnih granuloma u različitim unutarnjim organima (limfnim čvorovima, slezeni, itd.). Patologija je nazvana po znanstveniku koji je prvi put zabilježio i detaljno opisao svoje simptome. Limfogranulomatoza se također naziva Hodgkinova bolest. Alternativna oznaka je Hodgkinov limfom.

Bolest je najosjetljivija na mlade ljude - od 20 godina. Rijetko, patologija se otkriva u bolesnika starijih od 60 godina. Bolest je 1,5 do 2 puta češće pogađa muškarca. Lymphogranulomatosis je druga najčešća bolest nakon leukemije.

Limfogranulomatoza: Uzroci

Nedavno su znanstvenici tvrdili da limfogranulomatoza ima infektivnu etiologiju. Neki istraživači sugerirali su da je uzročnik ove bolesti Kochov bacil, bakterija koja uzrokuje tuberkulozu. Također, uzrok razvoja bolesti je bio streptokokna, difterijska infekcija ili abnormalna aktivnost blijedih spiroheta i E. coli. Postoje teorije o virusnom porijeklu Hodgkinove bolesti, ali i one su pobijene.

Do danas je bilo moguće utvrditi da se leukemije i hematosarkomi javljaju na pozadini poremećaja u funkcioniranju sustava koji oblikuje krv. Specifični uzrok Hodgkinove bolesti je prisutnost malignih Berezovsky-Sternberg stanica.

Također, faktori koji predisponiraju ovu bolest (npr. Rad u štetnim poduzećima, ovisnost, nepravilan način života, itd.) Nisu u potpunosti uspostavljeni. Prema nekim istraživanjima, rizik od razvoja Hodgkinove bolesti je povećan u bolesnika koji su podvrgnuti zaraznoj mononukleozi ili dermatološkim bolestima. Također su ugroženi ljudi koji rade u poduzećima za šivanje ili obradu drveta u poljoprivrednom sektoru. Liječnici i kemičari također su podložni ovoj bolesti.

Slučajevi razvoja Hodgkinove bolesti zabilježeni su u nekoliko članova iste obitelji. Na temelju toga moguće je zaključiti da je slabo virulentna infekcija virusnog podrijetla, kao i genetska osjetljivost osobe na ovu bolest. Međutim, ta činjenica još nije u potpunosti potvrđena, stoga ostaje samo jedna od teorija razvoja opasne bolesti.

Klasifikacija

Limfogranulomatoza se može pojaviti u lokalnom i generaliziranom obliku. U prvom slučaju zahvaćena je samo jedna specifična skupina limfnih čvorova. U generaliziranom obliku bolesti, proliferativni procesi odvijaju se u tkivima slezene, jetre, želuca, pluća, pa čak iu debelim slojevima kože.

Lokalizacija limfogranulomatoze je:

  • periferni;
  • medijastinalni;
  • plućne;
  • trbušni;
  • gastrointestinalni;
  • nervozan.

Za vrijeme razvoja Hodgkinove bolesti je:

  • akutni, koji traje nekoliko mjeseci prije početka terminalne faze;
  • kronična, dugotrajna, u kojoj patološki proces u ljudskom tijelu ima tromu, ali upornu prirodu, a može se dogoditi mnogo godina.

Prema morfološkoj strukturi i udjelu patoloških stanica, limfogranulomatoza se dijeli na:

  • limfohistiocitik (limfoidna dominacija);
  • nodularna skleroza - nodularna skleroza;
  • mješovita stanica;
  • limfoidno osiromašenje.

Hodgkinova bolest prolazi kroz četiri faze razvoja:

  1. Na prvom, lokalnom, stupnju zahvaća samo jednu specifičnu skupinu limfnih čvorova ili 1 ekstra limfni organ (IE).
  2. Druga faza je regionalna, u kojoj bolest pogađa dvije ili više skupina limfnih čvorova smještenih na jednoj strani dijafragme (II). U patološki proces mogu biti uključeni i jedan dodatni limfni organ i regionalni limfni čvorovi (IIE).
  3. U trećoj generaliziranoj fazi zahvaćeni su limfni čvorovi s obje strane dijafragme. Paralelno s time, bolest može utjecati na jedan dodatni limfni organ, kao i na slezenu. U nekim slučajevima, oba organa mogu biti uključena u patološki proces.
  4. Posljednja, četvrta faza naziva se diseminirana. Tada su pogođeni 1 ili više izvan-limfatičnih organa. Patološki proces može se odvijati u pleuri, plućima, koštanoj srži, jetri, bubrezima, organima gastrointestinalnog trakta itd. Istodobno limfni čvorovi mogu biti zahvaćeni ili ostati u zdravom stanju.

Dijagnoza uzima pola godine u obzir pacijentove uznemirujuće simptome. U ovom slučaju, zajedno sa stadijem bolesti, slova A ili B su spuštena.

Simptomi Hodgkinove bolesti

Simptomi Hodgkinove bolesti mogu se manifestirati na različite načine. No, najčešće se pacijenti žale na prisutnost:

  • groznica;
  • povećani limfni čvorovi u određenom dijelu tijela;
  • svrbež.

Bolest počinje, u pravilu, postupno, tako da njezine kliničke manifestacije mogu biti zamućene, ili inače potpuno odsutne. Prije svega, dolazi do bezbolnog povećanja limfnih čvorova, dok oni nisu zalemljeni u susjedna tkiva ili organe. Ako se LU u području medijastinuma paralelno povećava, to može dovesti do razvoja kašlja, kratkog daha, kao i problema s gutanjem.

Vrlo često, patologija počinje s vrućicom i hiperhidrozom. Pacijent se žali na iznenadne promjene temperature, dok može naglo porasti na 39 stupnjeva, a zatim se normalizirati. Paralelno s tim, bolesnika muče i znojenje, koje se događaju uglavnom noću.

Svi ovi simptomi su uzrokovani trovanjem tijela. Pokreću ga i produkti raspadanja patoloških tumorskih stanica. U 10-50% slučajeva pacijenti osjećaju nerazumne pojave svraba na tijelu.

Tipičan razvoj Hodgkinove bolesti karakterizira primarna lezija medijastinuma s propusnim rastom limfnih čvorova. To utječe na pleuru, pluća i akumulira tekućinu u pleuralnoj šupljini. To dovodi do kratkog daha, kašlja, bolova u prsima.

Dijagnostika

Za početak, provedena je temeljita povijest s potpunim proučavanjem bolesnikovih uznemirujućih simptoma. Nakon toga se procjenjuje funkcioniranje slezene, jetre. Pacijent zatim odlazi na rendgensku snimku prsnog koša, CT i MRI.

U analizi krvi bolesnika s Hodgkinovom bolešću može se pratiti prisutnost:

  • trombocitopenije;
  • nedostatak željeza;
  • povećanje ESR-a zajedno s pancitopenijom - u kasnijim fazama bolesti;
  • monocitoza, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija - također uglavnom u kasnim stadijima patologije.

Ponekad se u leukocentratu mogu otkriti Berezovski-Sternbergove stanice.

Imunogram se izvodi zajedno s potpunim krvnim testom. On bilježi usporavanje imunih odgovora, kao i inhibiciju sinteze B-limfocita. Takvo odstupanje je zabilježeno u kasnim stadijima Hodgkinove bolesti.

Rezultati testova urina ostaju normalni. Ako dođe do oštećenja bubrega, u mokraći mogu postojati proteini i nečistoće crvenih krvnih stanica.

Za biokemijsku analizu krvi kod Hodgkinove bolesti, karakteristični su sljedeći poremećaji:

  1. Povećan bilirubin i enzimi. Ovo odstupanje je uočeno kod oštećenja jetre.
  2. Možda povećanje seromukoidova, haptoglobina, globulina.

U WG može se zabilježiti povećanje intratorakalne i cervikalne LU. Ova istraživačka metoda vrlo je učinkovita u ranoj dijagnozi Hodgkinove bolesti. Ove dijagnostičke procedure smatraju se najinformativnijima u ovoj bolesti. Uz pomoć CT-a, limfomi se mogu otkriti u bilo kojem organu ili dijelu ljudskog tijela.

Pomoću MRI možete preciznije identificirati lokalizaciju i odrediti veličinu tumora. Osim toga, ova je studija sigurnija u odnosu na CT, tako da se može provoditi redovito kako bi se pratila učinkovitost terapije.

Točka u dijagnozi može se postaviti pomoću biopsije tkiva uvećanog limfnog čvora. Histološko ispitivanje biopsije može se kombinirati s biopsijom koštane srži. U ranom stadiju bolesti, njegova struktura će ostati nepromijenjena. U generaliziranom obliku Hodgkinove bolesti otkriveno je kašnjenje u razvoju stanica eritrocita, otkriveni su limfogranulomatozni žarišta, otkrivene su Berezovske-Sternbergove stanice i zabilježena je sklonost sklerozi. Tijekom biopsije limfnih čvorova otkrivene su specifične stanice, kao i polimorfni stanični granulomi.

Liječenje Hodgkinove bolesti

Danas se liječenje Hodgkinove bolesti provodi na 3 načina:

  • zračenje;
  • kemoterapija;
  • kombinacija dviju prethodnih metoda.

U teškim slučajevima, kemoterapija se provodi visokim dozama lijekova. Nakon završetka liječenja pacijent se podvrgne presađivanju koštane srži.

U fazi 1-2 bolesti, u nedostatku izraženih simptoma, zračenje se izvodi pomoću zračenja u dozi od 3600-4400 cGy (1000-cGy tjedno). Ovim pristupom u 85% slučajeva moguće je postići stabilnu remisiju Hodgkinove bolesti.

Radioterapija se provodi posebnim medicinskim sredstvima. Ozračene su samo zahvaćene skupine LU. Istodobno se negativni učinak takvog tretmana na zdrave stanice neutralizira pomoću posebnih zaštitnih filtera.

Razvijen je velik broj shema za kemoterapiju. Najčešće se koristi shema BEASORR, koja podrazumijeva korištenje:

  • bleomicina;
  • etopozid;
  • Doksorubicin (Adriamicin);
  • ciklofosfamid;
  • Vincristin (Oncovin);
  • prokarbazin;
  • Prednizolon.

Varijacija ovog kemoterapijskog kompleksa je BEACOPP-esc. Takav režim liječenja podrazumijeva povećanje doza određenih komponenata u usporedbi s BEASORR-om. Drugi pristup je WESORR-14. Načelo terapije je gotovo potpuno identično s BEASORR-om, međutim u ovom slučaju interval između tečajeva je samo 2 tjedna.

Kod Hodgkinove bolesti mogu se koristiti zastarjeliji režimi kemoterapije u obliku Stanford IV protokola, Stanford V protokola, COPP, ABVD shema s doksorubicinom, bleomicinom, vinblastinom, dakarbazinom. Jedan ciklus je osmišljen za 28 dana, terapija se nastavlja, u prosjeku, šest mjeseci.

MORR-shema, u usporedbi s CORP-om, ima jedan nedostatak - povećava se rizik od razvoja leukemije u bolesnika koji je podvrgnut terapiji. Početak patologije bilježi se otprilike 5-10 godina nakon liječenja.

Kombinacija radioterapije i kemoterapije smatra se najučinkovitijom u borbi protiv limfogranulomatoze. Ovim terapijskim pristupom moguće je postići remisije u trajanju od 10 do 20 godina. Takav napredak zabilježen je u 90% slučajeva.

Često liječenje pacijenata počinje u bolnici, ali ako pacijent dobro podnosi terapiju, može se nastaviti ambulantno.

U 2016. godini registriran je novi lijek Adzetris u Rusiji. Namijenjen je za liječenje limfoma pozitivnih na CD30:

  1. Bolesnici koji su podvrgnuti 2 linije kemoterapije u liječenju Hodgkinove bolesti. Također, lijek se može koristiti za pacijente s limfogranulomatozom koji su prošli autolognu transplantaciju. U nekim slučajevima, lijek se propisuje osobama koje su prošle ne-transplantacijsku terapiju i nisu kandidati iz medicinskih razloga.
  2. U bolesnika s sistemskim anaplastičnim limfomom velikih stanica koji su prošli najmanje jednu liniju kemoterapije.

Adsetris je konjugat protutijela i citotoksičnog sredstva. Karakterizira ga selektivni učinak na tumorske stanice.

Za liječenje rekurentne limfogranulomatoze, počevši od 2017. godine, koristi se nova imunološka preparacija Keitrud.

Pogled

Limfogranulomatoza je neoplastična bolest koja se može potpuno izliječiti. Međutim, samo pod uvjetom pravovremenog pristupa liječniku i podvrgavanja cjelokupnom tijeku terapije. Potpuni oporavak zabilježen je u 80% slučajeva.

Prognoza limfogranulomatoze ovisi o:

  1. Faze patološkog procesa. Kada se bolest otkrije u fazama 1–2 razvoja i propisuje složeno zračenje i kemoterapijsko liječenje, oporavak se javlja u 90% bolesnika. Kada se Hodgkinova bolest otkrije u fazama 3–4, prognoza postaje manje povoljna. Moguće je prenijeti bolest u fazu remisije samo u 80% bolesnika.
  2. Histološka struktura tumora. Lymphohistiocytic tumor i nodularna skleroza dovode do promjene u strukturi LN, ali njihov djelomični oporavak je moguć. Miješani stanični limfom i limfoidno osiromašenje dovode do ireverzibilnih procesa u limfnim čvorovima. Paralelno se smanjuje broj limfocita u tijelu, što je vrlo nepovoljno odstupanje.
  3. Oštećenje ciljnih organa. Metastaze u druge unutarnje organe dovode do prekida njihovog rada. To često dovodi do nepovratnih posljedica i ozbiljnih komplikacija.
  4. Prisutnost i učestalost recidiva. 10-30% pacijenata doživljava ponovljene izbijanja bolesti čak i nakon radikalne kemoterapije. Takvi se recidivi smatraju prognostički nepovoljnima.
  5. Učinkovitost terapije. U rijetkim slučajevima, Hodgkinova bolest javlja se u oblicima koji su otporni na bilo koju vrstu liječenja.

Kod limfogranulomatoze pacijent mora biti registriran kod onkologa i hematologa.

Prevencija

Od velike važnosti u prevenciji Hodgkinove bolesti je i godišnje provođenje preventivnih liječničkih pregleda. Ponekad se primarna žarišta bolesti mogu otkriti pomoću fluorografije, pa se taj postupak ne može zanemariti.

Hodgkinova bolest se često nalazi u djece, tako da učvršćivanje igra važnu ulogu u njegovoj prevenciji, izbjegavajući dugotrajno izlaganje djeteta UV zračenju, sprječavajući izlaganje djetetova tijela zračenju i štetnim kemikalijama.

Što se tiče starijih pacijenata, kako bi se spriječio razvoj Hodgkinove bolesti, potrebno je odbiti elektroterapiju, kao i ograničiti provođenje određenih fizioterapeutskih postupaka.

Pogledajte videozapis: Excizia sinusului pilonidal cu radiofrecventa (Listopad 2019).

Ostavite Komentar